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here By Dr. Susanne Schaffert, Professor Dr. Klaus von Werder FRCP (auth.)

opzioni bianrie iq Es handelt sich um eine Monographie über die Akromegalie. Nach Abhandlung historischer Aspekte wird auf die Physiologie und die Pathophysiologie der Wachstumshormonsekretion des Menschen eingegangen. Es werden die diagnostischen Verfahren, die bei der Akromegalie zum Einsatz kommen (endokrinologische Funktionstests und bildgebende Technologien) diskutiert. Ein Teil ist der Klinik, ein weiterer Teil der prakt. Diagnostik gewidmet. Ein wesentlicher Teil beschäftigt sich mit den verschiedenen therapeutischen Verfahren, der transsphenoidalen Adenomresektion, der medikamentösen Therapie mit Dopaminagonisten und Somatostation-Analoga und radiotherapeutischen Verfahren. In einem weiteren Teil werden Kasuistiken präsentiert, wobei die Patienten selbst ihre Krankengeschichte darstellen.

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So gibt es neben dem Wildtyp ein Adenom, bei dem es durch Mutation der a-Kette des Gs-Proteins zu einer konstitution ellen Stimulation der Adenylzyklase kommt. Bekanntlich unterscheiden wir stimulierende (Gs-) und inhibierende (Gi-)G-Proteine. Das Gs-Protein stimuliert fiber die Bildung von GTP die Adenylzyklase und damit die Generation von cAMP, ein Mechanismus, fiber den GHRH zur Sekretion von »growth hormone« ffihrt. Durch eine Mutation der a-Kette (Cys ffir Arg201 und Glll227 ist durch Arg oder Leu ersetzt) kommt es zur Hemmung der GTPase - GTP kann nicht mehr in GDP zurfickgeffihrt werden - und somit zu einer permanenten Aktivierung der Adenylzyklase.

Es kommt zur Ausbildung supraorbitaler Wiilste, zum Wachs tum der Nase, zur Zunahme der Kieferknochen, sodass die Zahne auseinander riicken und ggf. Gebisse neu angepasst werden miissen. Die Veranderungen treten in der Regel erst allmahlich auf, sodass obwohl schon typische Stigmata fiir die Erkrankung erkennbar sind - die Diagnose erst viel spater gestellt wird (s. Abb. 4). 2) und spater iiber nutritive Storungen zur Knorpeldegeneration. 1). 1 Krankheitsbild Abb. 3a, b. Kernspintomographie in a sagittaler und b koronarer Projektion eines somatotrophen Tumors.

Kommt es zur Dekompensation der ~-Zellen, so resultiert ein manifester Diabetes. 1. Symptomatik der Akromegalie Symptome l okale Effekle de Thmors ellavergroBerung Gesichtsfeldausfalle Kopfschmerzen Photophobie (nicht aufgrund de lokalen Tumoreffekl ) Somali che Verand erungen AkrenvergroBerung Weichteil chweJlung von Handen und FiiBen upraorbitale WUl Ie Prognathismu und Malokklu ion timmvera nderung Kyphose Parasthe ie Karpallunnel yndrom Gelenkschmerzen (Arthropathie) Gewicht zunahme Haul Hyperhidro i »skin tag « Fleischig und teigige Hande (»meaty und doughy«) Hypertricho e (Frauen) Acantho i nigrican Viszeromegalie Makroglos ie truma Darm (Analprolaps) Kolonpolypen Prostata (bei jungen Mannern keine ymplome) Kardiova kula re ymplome Linksvenlrikulare Hypertrophie Hypertonie chwere Arrhythmie Herzin uffizienz Endokrine S torungen Amenorrhoe Libido- und Potenzstorungen (Manner) Galakto rrhoe Fra uen Manner Hyperprolaktinamie Verminderte Glu ko etoleranz Manife ter Diabete mellitus Beeintrachligle ben nie ren- und childdrU enfunktion chla~ lorungen chlafapnoe oder bst ruktion der oberen Luftwege wah rend de Narkolep ie Psychopathologie Verminderte Vitalitiit und Lethargie Dep re io nen Fehlende eib tachtung Haufigkeill %1.

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